Das Labor für dermatologische und klinische Biochemie (B-Labor), das größte unserer klinikseigenen Labore, bietet unseren Patienten in Ergänzung zu den Leistungen der zentralen Laboreinheiten des Universitätsklinikums diagnostische Spezialuntersuchungen für verschiedene hautrelevante Fragestellungen an. So werden hier in Ergänzung zu der durch zentrale Laboreinheiten des Universitätsklinikums durchgeführten Diagnostik einige auf die Untersuchung dermatologischer Erkrankungen spezialisierte labortechnische Analyseverfahren durchgeführt.
 

Porphyrin-Diagnostik

Porphyrien sind seltene Stoffwechselstörungen, die auf hereditären oder toxischen Fehlfunktionen von Enzymen der Hämbiosynthese beruhen, was zu einer Anhäufung von Vorstufen oder Zwischenprodukten des Biosyntheseweges führt. Darüber hinaus kann durch eine verminderte Häm-Synthese die Rückkopplungshemmung der delta-Aminolävulinsäure-Synthetase entfallen, was die Anhäufung an Porphyrinvorläufern und Porphyrinen noch verstärkt. Die sich anhäufenden Vorstufen bzw. Zwischenprodukte des gestörten Häm-Biosynthesesweges können dann in Blut, Stuhl und Urin nachgewiesen werden (quantitativ und semiquantitativ nach HPLC-Auftrennung).
   
Labortechnisch werden die Porphyrine nach einer essigsauren Isolierung/Derivatisierung je nach Untersuchungsmaterial entweder photometrisch (Stuhl / Urin) oder fluorometrisch (Erythrozyten) quantifiziert. Bei Nachweis einer Prophyrie erfolgt anschließend zur Differenzierung der vorliegenden Porphyrie eine Auftrennung (HPLC) und relative Quantifizierung (Fluorometrische Detektion) des Musters der im Rahmen des Krankheitsgeschehens angehäuften Porphyrine.
 

Pemphigus-Diagnostik

Charakteristisch für verschiedene klinische Formen des Pemphigus sind intra-epidermale IgG Autoantikörper, welche gegen Antigene der Zelloberflächen epidermaler Keratinozyten gerichtet sind. So sind die krankheitsauslösenden Autoantikörper beim bullösen Pemphigoid z.B. gegen Bestandteile der epidermalen Basalmembran gerichtet. In der Histologie sind daher i.d.R. nahe der dermo-epidermalen Junktionszone lineare IgG- und Komplement C3-Ablagerungen zu beobachten. Meist sind die Autoantikörper darüber hinaus auch im Serum der betroffenen Patienten nachweisbar, wobei der Antikörper-Titer nicht im Serum nicht zwangsläufig mit dem klinischen Befund des Patienten korreliert. D.h. auch bei klinischer Remission können in Serum und Gewebe des Patienten nach wie vor Autoantikörper nachweisbar sein.
  
Der Nachweis der charakteristischen Autoantikörper selbst erfolgt mittels indirekter Immunfluoreszenz nach Inkubation humaner Hautgewebe mit Patientenserum. Sofern im Serum Autoantikörper vorhanden sind, binden diese dabei an ihre Zielstrukturen im Hautgewebeschnitt, wo sie nach Kopplung Fluoreszein-markierter Sekundär-Antikörper als grüne Fluoreszenz an den charakteristischen Strukturen der Haut (z.B. Basalmembran) nachgewiesen werden können.