Einführung

Die Gefäßmalformationen können alle drei Komponenten des Gefäßsystems betreffen (Arterien, Venen und Lymphgefäße), einzeln oder kombiniert. Gefäßmalformationen werden heutzutage anhand ihrer hämodynamischen Eigenschaften in low-flow (niedriger Fluss) und high-flow (erhöhter Fluss) Malformationen eingeteilt. Ferner gibt es auch gemischte Formen. Im Gegensatz zu Hämangiomen, bleiben diese Anomalien in den ersten Jahren des Lebens häufig asymptomatisch. Situationen, wie z.B.Verletzungen, Infektionen oder hormonelle Schwankungen können ein zusätzliches Wachstum hervorrufen und somit Symptome verursachen.

Nach der Diagnosestellung der Malformation erfolgt abhängig von Lokalisation, Größe, Durchfluss, klinischen Symptomen und Art der Malformation die interdisziplinäre Besprechung des Falles und die Festlegung der Behandlung. Je nach Therapiemodalität erfolgt die Behandlung im Rahmen eines ambulanten oder stationären Aufenthaltes.

Low-flow Malformationen

Zu den low-flow Malformationen gehören z.B. die kapillären Malformationen. Diese entstehen aus den kleinsten Gefäßen des menschlichen Körpers (Kapillaren), die normalerweise ein feines Gefäßnetz im Gewebe bilden (Kapillarnetz). Ein Beispiel dieser Malformationen ist der Portweinfleck. 

Die häufigste Form der low-flow Malformationen ist jedoch die venöse Malformation, die einer Anomalie des venösen Gefäßsystems entspricht. Die Malformation wächst meistens langsam und bildet klinisch schwammartige, erweiterte Venenkonvolute, die bläulich verfärbt sind und mit lokalen Schmerzen einhergehen. Diese Malformationen sind unterschiedlicher Ausprägung und können lokalisierte, bis hin zu ausgeprägten, in das Gewebe infiltrierende Formen bilden.

Den low-flow Malformationen gehören letztlich auch die lymphatischen Malformationen an, die seltener sind und entweder als größere, durchsichtige Raumforderungen oder als multiple, kleinere Bläschen unter der Haut entstehen.

High-flow-Malformationen

Als Hauptkomponente dieser Malformation gilt ein zuführendes arterielles Gefäß, das für den erhöhten Blutfluss verantwortlich ist. Das Blut drainiert anschließend in das venöse System entweder direkt oder über ein Netzwerk abnormer Gefäße (Nidus). Man spricht von einer arteriovenösen Fistel oder einer arteriovenösen Malformation. Aufgrund der potentiellen Komplikationen, wie Minderdurchblutung der Extremität und Überbelastung des Kreislaufes, stellen diese Malformationen häufig eine drohende Gefahr für den Patienten oder die Extremität.

Kombinierte Formen

Zusätzlich zu diesen einfachen Formen gibt es kombinierte Malformation, die meistens mit anderen Symptomen als Syndrome bekannt sind, z.B. das Klippel-Trenaunay Syndrom. Dieses Syndrom ist eine Kombination kapillärer, venöser und lymphatischer Malformationen, führt zum abnormen Wachstum der betroffenen Extremität und kann auch Komplikationen aus dem gastrointestinalen und urogenitalen System hervorrufen.  

 

Diagnose

Die Diagnosestellung setzt eine ausführliche Anamnese und eine gezielte klinische Untersuchung voraus. Als erste apparative Untersuchung gilt die Ultraschalluntersuchung, die Informationen über die Perfusion und das Ausmaß der Malformation liefert. Die Kernspintomographie (MR) spielt eine zentrale Rolle in der Diagnosestellung, um die genaue Abgrenzung und das Verhältnis zu den umgebenden Strukturen abzubilden. Invasive Methoden der Gefäßdarstellung, nämlich die Arterio- und Phlebographie sind bei manchen Malformationen für die Therapieplanung notwendig. Weitere Untersuchungen, wie die Computertomographie und die Szintigraphie kommen nach Bedarf zum Einsatz. 

Therapie

Als Therapieziel gilt die komplette Entfernung, bzw. Beseitigung der Malformation unter Erhalt der Funktionalität der betroffenen Körperregion und Berücksichtigung des kosmetischen Ergebnisses. Bei Malformationen, die aufgrund ihrer Lokalisation oder ihres Ausmaßes wichtige Strukturen gefährden oder sogar lebensbedrohlich sind, wird eine mehr aggressive und frühzeitige Therapie vorgenommen.

 Bei kapillären Malformation (low-flow Läsionen) hat sich die Lasertherapie als Option der Wahl bewährt.

Als weitere Option steht die perkutane Embolisation/Sklerosierung mit alkoholhaltigen Substanzen zur Verfügung. Diese führt zur Zerstörung der Malformation, die sich anschließend narbig verändert und schrumpft. Der Eingriff wird unter Narkose durchgeführt, da diese Substanzen gewebetoxisch sind und bei ihrer Applikation Schmerzen auslösen können. Die Embolisation wird als primäre therapeutische Option oder als vorbereitendes Verfahren für die chirurgische Resektion bei venösen Malformationen eingesetzt. 

Die Behandlung der high-flow Malformationen bedarf einer Kombination verschiedener Methoden. Dazu gehören minimal-invasive Techniken, nämlich die transarterielle, die transvenöse und die transkutane Embolisation (mit unterschiedlichen gewebetoxischen Substanzen oder Coils). Diese werden ebenfalls als primäre Therapie oder als vorbereitende Eingriffe für eine spätere chirurgische Resektion angewandt.